中心核肌病患者口腔颌面部特征及MRI表现

作者：张志勇; 刘永红^*; 孙彦杰; 胡静; 高国栋; 吴艳凯

来源：中华口腔医学杂志, 2017, 52(07): 415-420.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1002-0098.2017.07.005

• 肌病, 中央核
• 肌无力综合征, 先天性
• 磁共振成像
• 咀嚼肌

目的研究中心核肌病(centronuclear myopathy, CNM)患者口腔颌面部临床特征及颌面肌群MRI表现, 为CNM患者口腔正畸治疗提供生物力学依据。方法收集2014年1月至2016年10月于河北医科大学第三医院神经肌肉病科就诊的8例CNM患者(男女各4例, CNM组)及2014年10月至2015年12月于河北医科大学第二医院口腔内科行口腔健康检查的20名健康志愿者(男女各10名, 健康对照组)的临床资料, 并测量上睑下垂、形态面指数;制备口腔模型, 测量最大腭弓高度和腭弓宽度;使用力测试仪检查最大力;记录最大开口度;拍摄头颅侧位X线片, 测量下颌平面角;颌面部MRI检测咬肌、翼内肌、翼外肌的受累程度, 在不同层面观察肌肉内脂肪浸润分级。结果 CNM组上睑下垂6例、逆V形嘴6例、吞咽困难3例、前牙开4例、张口呼吸4例、喜进软食7例;CNM组形态面指数为(91.3±0.5)%, 均为细长脸型;下颌平面角为34.9°±2.0°;男性和女性最大腭弓高度[(19.0±0.2)和(18.0±0.6)mm]均显著高于健康对照组(P<0.05), 而CNM组男性和女性腭弓宽度[(34.5±0.8)和(33.4±1.0)mm]、男性和女性最大力[(464.3±78.2)和(320.7±13.8)N]、最大开口度[(3.4±0.3)cm]均显著小于健康对照组(P<0.05);颌面部MRI显示, CNM组7例咬肌、4例翼内肌、6例翼外肌均呈现不同程度的脂肪浸润, 受累程度为0至4级, 双侧肌肉受累情况基本对称。结论 CNM患者的细长脸型、高腭弓、力低下是导致颌面畸形的生物力学基础。MRI可清晰显示患者咬肌、翼内肌、翼外肌受累肌群, 可作为评价CNM患者颌面肌群的客观检查方法。

• 单位
  河北医科大学第二医院; 河北医科大学第三医院