非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)是一种罕见的高度侵袭性中枢神经系统恶性肿瘤。迄今为止, 国内报道AT/RT患儿约300例, 但未见5岁以下介入栓塞联合开颅复合手术治疗AT/RT的报道。本文报道湖南省儿童医院神经外科1例颅内AT/RT患儿的诊治经验。