中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征

作者：孙超; 田小兰; 杨红霞; 杨阚波; 李珊珊; 江薇; 彭清林; 王国春; 卢昕^*

来源：中华风湿病学杂志, 2023, 27(03).

• 多发性肌炎
• 特发性炎性肌病
• 过度诊断

目的分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征, 探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM(definite PM, dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征, 包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力, 肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8+T细胞浸润肌内膜。同时, 参照IIM各亚型的最新诊断标准, 排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。结果共1 259例IIM纳入研究, 其中1 015例(80.6%)为DM, 244例(19.4%)为PM。参照严格定义的dPM标准, IIM中仅有0.5%(6/1 259)的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS, 其中48.0%(117/244)为IMNM, 32.0%(78/244)为ASS。6例dPM患者中女性4例, 占66.7%, 其中1例合并RA, 1例合并SSc。所有dPM患者均有肌无力, 轻度CK升高[611(391, 1 451)]U/L, 肌炎特异性自身抗体均为阴性。除了1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病, 未接受免疫调节治疗外, 其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。在随访(38±26)个月后, 患者肌力均改善。结论 PM是一类非常罕见的IIM临床亚型, PM在临床上存在过度诊断。严格定义的PM是一类临床症状轻, 预后好的疾病。

• 单位
  中日友好医院; 北京大学