目的:探讨肺及支气管原发性粘液表皮样癌临床病理特点。方法:收集江门市中心医院5例肺及支气管原发性粘液表皮样癌患者的临床资料、病理学检查结果,并结合相关文献进行分析。结果:5例患者平均年龄43岁,临床症状以支气管刺激及阻塞症状为主。2例组织学分级为高度恶性型,预后较差;3例为低度恶性型,其中2例预后较好。结论:肺及支气管原发性粘液表皮样癌是一种罕见疾病,临床预后与病理分级、临床分期密切相关,需与唾液腺型肿瘤等多种疾病鉴别。