中枢神经系统家族性血管网状细胞瘤研究进展

作者：胡业帅; 杨军; 马顺昌; 齐建发; 常永凯

来源：现代肿瘤医学, 2013, (04): 905-907.

• 血管网状细胞瘤
• 家族性
• VHL病
• 中枢神经系统

<正>家族性血管网状细胞瘤(familial hemangioblastoma,FHB),是一种具有家族遗传背景的常染色体显性遗传病[1],属于Von Hippel-Lindau(VHL)病范畴[2],而中枢神经系统FHB是VHL病最常见的特征之一。由于本病具有家族遗传性且全身受累器官较多,导致本病临床表现及诊断治疗等呈现多样性及特异性。笔者就目前国内外中枢神经系统FHB的临床特征、影像学表现、诊断及治疗方面研究的新进展进行系统的分析和综述。

• 单位
  首都医科大学附属复兴医院