妊娠相关噬血细胞综合征一般指发生在妊娠期和产褥期的噬血细胞综合征,临床上较为罕见。虽然该病发病率较低,但是一旦误诊或处理不及时往往导致较高的病死率。为进一步提高对于该疾病的认识,现将妊娠相关HLH的发病机制、治疗和预后等相关研究进展进行综述。