目的:探讨头颈部大型神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)治疗中棘手问题的临床应对措施。方法:对3例头颈部巨型NF的临床资料及治疗过程进行回顾性总结,评估手术安全性、手术原则、手术时机及手术次数。结果:3例头颈部巨型NF经分次手术,病灶均被大部分切除,术中出血量控制好,头颈部外形改善满意,受累眼睛、耳廓、口唇的保留及修复效果均满意。结论:正确把握巨型NF治疗原则、谨慎处理好治疗中的棘手问题可达到满意的效果。