摘要

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后,提高对本病的认识。方法对16例EAML进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析。结果 16例EAML病例中,男性4例,女性12例,平均发病年龄34岁。影像学提示为错构瘤者6例,其余10例均提示为恶性病变。组织学表现以上皮样肿瘤细胞为主,1例见肾门静脉和下腔静脉瘤栓,4例伴出血及囊性变。免疫组化:所有病例瘤细胞均弥漫表达HMB45、SMA和vimentin,不表达EMA、广谱CK。16例EAML患者中14例有完整随访资料,随访时间1475个月,1例复发,其余患者均未见远处转移。结论 EAML是一种非常少见的具有潜在恶性的间叶源性肿瘤,临床易误诊为恶性,病理检查特别是免疫组化对明确诊断有重要意义,本瘤有复发和转移倾向,术后需密切随访。