骨原发巨细胞性血管母细胞瘤1例报道及文献复习

作者：崔文志; 王蔚^*; 闫广宁; 梁恭博; 赖续文; 王卓才

来源：诊断病理学杂志, 2021, 28(11): 908-912.

• 巨细胞性血管母细胞瘤
• 上皮样血管瘤
• 诊断
• 鉴别诊断

目的探讨巨细胞性血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理特征、免疫表型及其诊断和鉴别诊断。方法分析1例原发于胸椎椎体的GCAB的临床和影像学资料,显微镜下观察其组织学形态及免疫组化特点,并复习相关文献。结果患者男性,45岁,以胸背部疼痛伴双下肢麻木为主要症状。PET/CT示第七胸椎椎体及右侧附件大小3.9 cm×2.1 cm×2.1 cm的不规则膨胀性溶骨性骨质破坏伴代谢增高;MRI亦提示T7椎体及右侧附件异常信号,相应椎管狭窄,脊髓受压变形。组织学:肿瘤组织在骨小梁间呈多结节样或丛状生长,边界不清;结节内肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,围绕血管排列呈洋葱皮样结构,多核巨细胞散在分布于其中;肿瘤细胞胞质嗜酸淡染;胞核轻至中等异型,核膜清晰,可见核内染色质粗颗粒,部分细胞可见小核仁。部分区域血管周围梭形肌周皮样细胞增生呈肌周皮细胞瘤样形态;病变周边区域可见大小不等的小血管增生,常围绕一个中等大小的厚壁血管排列,血管内皮细胞呈鞋钉样或鹅卵石样凸向管腔,形成上皮样血管瘤形态,间质疏松水肿,多量淋巴细胞、浆细胞及吞噬色素的组织细胞浸润。免疫组化显示肿瘤细胞Vimentin阳性,CD31、CD34和FLI-1显示肿瘤内小血管增生,多核巨细胞CD68、AACT和Lysozyme阳性。术后6个月,随访无明显复发。结论 GCAB为少见的中间性血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的潜在恶性特征。发生于成人骨组织者罕见。临床以手术切除病灶并辅助干扰素治疗为主,效果良好,复发或转移者罕见。

• 单位
  中国人民解放军南部战区总医院