单侧和双侧视神经发育不良患者的垂体激素缺乏率很高

来源：国际儿科学杂志, 2019, (10).

目的 本研究旨在探明单侧和双侧视神经发育不良(ONH)患者的神经系统损害和垂体激素缺乏的发生率。方法 在斯德哥尔摩开展的一项人群横断面研究,共包括65名ONH患者(51%为女性),其中35例为双侧患病,30例为单侧患病。通过搜索数据库,找到这些在2009年12月间居住在斯德哥尔摩市、年龄不超过20岁的患者。在2018年1月进行数据分析时,这些患者的中位年龄是16.1岁(8.1～27.5岁)。对他们进行神经系统评估、采血、既往神经系统影像资料回顾和生长曲线分析。通过临床表现和生化指标来诊断垂体激素缺乏。结果 47%的患者存在神经系统损害,其中双侧ONH患者大运动及精细运动异常的发生率更高。此外,他们中9%患有脑瘫,14%患有癫痫。29%患有垂体激素缺乏,其中19%缺乏多种激素。结论 ONH患儿伴有较高的神经系统损害风险,尤其是双侧ONH患儿。无论是单侧还是双侧ONH,垂体激素缺乏的发生率都明显升高,因此这些患儿应当在成年之前接受内分泌方面的随访诊治。