摘要

<正>Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)是一种临床上十分罕见的家族性常染色体显性遗传性并累及全身多系统的肿瘤综合征,主要合并的良、恶性肿瘤包括视网膜毛细血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾细胞癌、胰岛细胞瘤以及内淋巴囊肿瘤。VHL综合征患者平均寿命不超过49岁,常因中枢神经系统血管母

  • 单位
    首都医科大学附属北京友谊医院