胆囊腺肌症是胆道系统常见的良性病变之一。在临床工作中, 部分胆囊腺肌症被术中及术后病理证实为意外胆囊癌。本文回顾复旦大学附属中山医院近20年以来586例术前诊断为胆囊腺肌症的病例资料, 其中5例通过术中病理确诊为意外胆囊癌。对上述5例患者的临床特征、影像学特征及病理特征进行了分析, 并回顾了相关文献, 以提高对胆囊腺肌症来源的意外胆囊癌的认识。