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摘要
目的探讨骨自溶症的临床特点与治疗情况。方法计算机检索Pub Med、Science Direct、Pro Quest、Springer Link数据库,纳入2016年4月前发表的骨自溶症病例报道。提取患者的资料:性别、年龄、病变部位、症状、体征、并发症、影像特点、病理特点、治疗方法、随访时间及结果。采用描述性统计方法。结果共纳入151篇文献、210例。男女比率为1.84∶1。中位就诊年龄21岁(2个月至83岁)。70%患者的病变为多发,人体所有骨骼均可起病,但以肩胛带周围及骨盆周围多见。约80%患者的首诊主诉为局部疼痛,其余患者则多因并发症(胸腔积液、病理性骨折等)就诊。影像学特征:局部骨质(包括骨皮质及髓质)进行性溶解消失。病理特征:残存骨周围的纤维结缔组织中,富含大小不一的薄壁脉管。约70例曾接受放疗,其中32例的放疗剂量和随访资料完整。此32例中,24例病变在放疗后趋于稳定(随访3个月至14年),3例接受放疗者,放疗后1年病变仍继续进展,5例在放疗后半年至4年内死亡。30余例曾接受二磷酸盐治疗,随访资料完整的16例中9例在治疗2年内病情趋稳,4例在治疗后4个月至3年病情仍继续进展,剩余3例则在4个月至4年内死亡。接受干扰素治疗的20余例中,8例治疗后2年内病情趋于稳定;2例治疗后1年无明显疗效,改用其它方法治疗;2例分别于干扰素治疗后4个月和4年后死亡。骨自溶症的主要并发症包括:胸腔积液(乳糜胸)、病理性骨折、由椎体骨折导致的脊髓神经压迫,总死亡率为13%。结论骨自溶症为一种罕见病,症状体征无特异性,诊断主要依靠影像和病理。各种治疗方法的准确疗效尚未明确。
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单位四川省医学科学院; 北京积水潭医院; 四川省人民医院
