脊柱原发尤文家族肿瘤的治疗及预后

作者：李晓; 郭卫; 杨荣利; 汤小东; 燕太强; 唐顺

来源：中国脊柱脊髓杂志, 2014, 24(02): 127-132.

• 脊柱
• 尤文肉瘤
• 原始神经外胚瘤
• 治疗方式

目的:研究脊柱原发尤文家族肿瘤的临床特点、治疗方式及预后。方法:对1997年5月2010年6月收治的28例脊柱尤文肉瘤与原始神经外胚瘤进行回顾性分析。男17例,女11例;年龄545岁,平均19岁。尤文肉瘤18例,原始神经外胚瘤10例。累及颈椎4例,胸椎5例,胸腰椎多发1例,腰椎6例,骶椎12例。23例患者入院时有神经症状及体征。所有患者均行化疗,27例接受手术治疗,22例于术后接受放疗。根据肿瘤位置行前路或后路肿瘤切除、内固定手术,其中7例行整块切除手术。结果:术后随访312年。平均6.7年。1例胸椎后路减压术后于化疗期间因肿瘤进展、多器官功能衰竭死亡。2例术前Frankel C级和1例Frankel A级术后无改变,其余20例(86.9%)术前有不同神经症状者术后Frankel分级均改善12个等级。局部复发及转移共13例,包括局部复发9例(9/27,33.3%),肺转移10例(10/27,37.1%),骨转移3例(3/27,11.1%)。整块切除7例中局部复发1例(14.3%)、肺转移2例(28.6%)。转移及局部复发时间5个月6年,局部复发及转移者全部接受二线化疗,局部复发及骨转移者6例接受再次手术。至末次随访已死亡11例,2年生存率为74.3%,5年生存率为53.3%。结论:脊柱原发尤文家族肿瘤是一类高度恶性的脊柱肿瘤,应当采取手术、放疗和化疗相结合的综合治疗模式。整块切除对于降低复发率和提高生存率有重要意义。

• 单位
  北京大学人民医院