原发于中枢神经系统ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤4例临床病理学分析

作者：翁欣; 符鉴昌; 黄启涛; 刘霞; 黄雨华^*

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(10).

目的探讨原发于中枢神经系统(CNS)的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)的临床病理及预后特征。方法回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料, 并复习文献。结果 4例患者均为男性, 年龄范围12～41岁(中位年龄22岁)。首发症状主要为头晕、头痛, 病程0.5～6.0个月。脑实质内单发(3例)或多发(1例)病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长, 3例细胞体积大, 胞质丰富, 核形不规则, 可见"hallmark"细胞(普通型);1例细胞小至中等大, 细胞核位于中央, 似煎鸡蛋样(小细胞变异型)。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B, 3/3例表达上皮细胞膜抗原, Ki-67阳性指数60%～80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后, 行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗(其中2例辅以全脑放疗)。随访3～98个月, 所有患者均存活。结论原发于CNS的ALK+ALCL罕见, 好发于年轻男性。患者预后良好, 及时准确的诊治尤为关键。

• 单位
  华南肿瘤学国家重点实验室; 中山大学肿瘤防治中心; 深圳市第二人民医院; 深圳大学