Ⅳ型胶原分子结构的研究与A1port综合征

作者：王云峰; 丁洁

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2004, (1): 71-74.

DOI：10.3969/j.issn.1006-298X.2004.01.018

• Ⅳ型胶原
• 基因突变
• 遗传性肾炎
• Alport综合征

Alport综合征(Alport syndrome,AS)为Ⅳ型胶原α链的基因突变导致的基膜损伤,临床表现为血尿、肾功能进行性减退的遗传性肾炎,常伴有感音神经性耳聋和眼部异常t [1,2].Ⅳ型胶原是哺乳动物基膜的主要成分,在肾小球基膜(glomerular basementmembrane,GBM)中含量丰富.Ⅳ型胶原分子由内皮细胞和上皮细胞分泌至细胞外后,自我结合形成多边形Ⅳ型胶原网,再与

• 单位
  北京大学第一医院