摘要
目的探讨部分两心室修复治疗右心室发育不良复杂先天性心脏病(先心病)的手术效果。方法总结2002-01~2005-04采用部分两心室修复治疗右心室发育不良的复杂先心病15例。男11例,女4例。年龄4个月至37岁,平均(12.9±8.1)岁。体重5~57kg,平均(31.0±9.1)kg。三尖瓣Z值-5.7~-2.3,平均-3.7±-0.7,右心室舒张末容积39.7%~67%,平均(51.9±5.1)%。Ebstein畸形11例中,Ⅰ型1例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例;三尖瓣狭窄2例;法洛四联症(TOF)合并完全性房室隔缺损1例,完全性体静脉异位连接合并TOF1例。手术均在中度低温(24~26℃)体外循环下进行。Ebstein畸形者经右房行房化心室折叠及三尖瓣修复,其中成型10例、三尖瓣置换1例。TOF合并完全性房室隔缺损者右室纵切口清除流出道,显露室缺和主动脉瓣口,采用间断褥式缝合修补室缺,半圆形心包片采用三明治法连续加间断缝合前后桥瓣于室缺补片上,闭合原发空房缺,最后用心包片跨瓣环加宽右室流出道。全部体静脉异位连接合并TOF者,常规矫治TOF,扩大并修补房间隔缺损,同时将上下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入右房。所有患者心脏复跳后行双向上腔静脉-肺动脉吻合术,永存左上腔者行双侧双向格林术。合并畸形同时修复。结果手术无死亡。随访6~24月,心功能Ⅰ级13例,Ⅱ级2例。1例出现轻度三尖瓣关闭不全,不影响心功能,未予治疗。结论部分两心室修复治疗右心室发育不良的复杂先心病,效果满意。