全结肠型巨结肠误治的再手术诊疗经验及预后分析

作者：严佳虞; 彭春辉; 庞文博; 张丹; 王增萌; 陈永卫; 陈亚军^*

来源：中华小儿外科杂志, 2023, 44(01).

• 先天性巨结肠
• 误治
• 再手术
• 预后

目的探讨既往误治的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis, TCA)病例的误治原因、再手术流程及预后, 以提高对TCA的临床认识。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的经病理证实为TCA的71例患儿临床资料, 根据首诊是否接受合适的手术方案, 将患儿分为误治组与无误治组。误治组17例, 无误治组45例, 确诊后放弃治疗9例。误治组首诊均在三级甲等医院(综合医院9例, 儿科专科医院8例)。术前误诊10例, 无误诊7例。分析误治组患儿首诊信息、再手术原因及诊疗流程。通过电话或门诊随访患儿预后, 比较两组患儿术后并发症、生长发育和排便功能。排便功能评估采用Rintala评分, 评估时患儿年龄需≥4岁。结果术前误诊患儿均未接受巨结肠手术, 无误诊患儿6例行巨结肠手术, 1例行升结肠造瘘, 手术年龄为26(4, 240)d。首次术后出现腹胀16例(16/17, 94.1%)、排便困难14例(14/17, 82.4%)、呕吐13例(13/17, 76.5%)、小肠结肠炎10例(10/17, 58.8%)。无误诊患儿再手术原因主要为痉挛段残留(5/7, 71.4%)。除2例首次术后明确痉挛段残留以及1例吻合口漏患儿外, 其余均再次接受术中多点冰冻病理检查(14/17, 82.4%)。误治组17例患儿均再次接受巨结肠根治手术。与无误治组(41例已完成根治手术)相比, 误治组平均手术次数、造瘘比例和最终根治手术年龄均明显高于无误治组[手术次数, 3(3, 5)次比1(1, 2)次, P<0.001;造瘘比例, 12/17比16/41, P=0.028;根治手术年龄, 525(197, 1971)d比164(29, 464)d, P=0.007]。随访到误治组15例, 无误治组31例, 随访时间为5.4(2.1, 8.0)年。两组患儿术后并发症、生长发育情况和Rintala评分无显著差异。结论 TCA误治原因主要为术前误诊、手术经验不可靠和术中病理结果偏差。最终根治术前建议再次行多点冰冻病理检查明确诊断, 必要时先行造瘘。首诊误治的TCA患儿的诊疗时间明显延长, 但总体预后尚可。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院