抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例分析及文献复习

作者：脱厚珍; 薛云; 杜艺彤; 高丹; 高婷; 李悦; 毕鸿雁; 许春玲; 李继梅

来源：中华实验和临床病毒学杂志, 2018, 32(03): 297-301.

• 抗NMDA受体脑炎
• 畸胎瘤
• EB病毒
• 单纯疱疹病毒Ⅰ型
• Vogt-小柳-原田综合征

目的通过对抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic,NMDA)受体脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,以加强对该病的认识。方法回顾性分析2010年5月6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括临床表现、既往史、影像学表现、血清学和脑脊液检查结果、治疗和预后。结果 5例患者中,3例为年轻女性,2例为中老年男性;5例患者均以精神行为异常起病,同时出现癫痫发作,以及面部和肢体的不自主运动或震颤等锥体外系症状;3例女性患者均出现意识障碍,低通气,需要呼吸机辅助呼吸;2例男性患者病情相对略轻,不需要呼吸机辅助呼吸。1例合并卵巢畸胎瘤,1例合并Vogt-小柳-原田综合征。5例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性;3例血抗NMDA抗体阳性。同时合并血和脑脊液EB病毒IgM抗体阳性1例,血和脑脊液单纯疱疹病毒1(HSV-1型)IgM抗体阳性1例;血和脑脊液抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性1例。5例患者从发病到确诊的时间间隔为1037 d,平均(18.8±9.8)d。所有患者均接受静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗,3例女性患者同时接受激素冲击治疗和血浆置换治疗。合并Vogt-小柳-原田综合征患者从发病到开始治疗时间最长(37 d),最终死亡,其余4例患者基本痊愈。合并畸胎瘤患者随访7年,血清抗NMDAR抗体始终阳性,所有4例存活患者脑炎症状无复发。结论抗NMDA受体脑炎以精神症状起病多见,临床表现复杂,影像学和脑脊液常规检查可正常。可以同时合并单纯疱疹病毒I型或EB病毒感染,可合并抗MOG抗体阳性,积极治疗是关键。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院; 神经内科