T淋巴母细胞性淋巴瘤/髓系肉瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

作者：刘芳; 饶慧兰; 郭娜; 郭莉; 吕晋; 胡维维; 周小鸽^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(02): 149-155.

• 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤
• 组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞
• 预后

目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析, 检索文献并复习。结果 6例患者中, 男性2例, 女性4例。4例为T-LBL合并LCH, 1例为T-LBL/MS合并LCH, 1例为MS合并LCH。患者年龄5～77岁, 中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变, 另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏, 3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态, 一种为体积中等大小的淋巴样细胞, 呈片巢状分布。核圆形、卵圆形, 这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞, 体积大, 胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形, 呈折叠状, 主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3, Ki-67阳性指数多在30%～50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68, 不表达T和B细胞标志物, Ki-67阳性指数多在10%～20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例(随访时间6～63个月, 中位时间18.5个月), 其中1例死亡, 3例带病生存。结论 T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病, 多发生于皮肤、淋巴结, 临床进展凶猛, 预后差, 故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。

• 单位
  华南肿瘤学国家重点实验室; 中山大学; 中山大学肿瘤防治中心; 首都医科大学附属北京友谊医院