先天性代谢紊乱肝移植的适应证

作者：高伟^*

来源：实用器官移植电子杂志, 2018, 6(06): 419-418.

• 肝移植
• 代谢紊乱
• 适应证

<正>先天性代谢紊乱(inborn errors of metabolism,IEM)是一组由于细胞代谢关键通路受损,从而导致严重的多系统疾病或死亡的疾病[1]。儿童肝移植的主要适应证包括胆汁淤积性肝病、先天代谢性肝病、儿童肝脏肿瘤及急性肝功能衰竭等[2]。肝移植是许多先天性代谢紊乱疾病的有效治疗方法。某些先天性代谢性紊乱患儿经过药物及饮食控制治疗仍有严重临床表现或者有危及生命的失代偿表现。肝移植可以显著改善其生活质量,有几

• 单位
  天津市第一中心医院