神经纤维瘤病MR检查并文献分析

作者：孙明霞; 徐冰; 李辉^*; 李克军

来源：影像研究与医学应用, 2022, 6(04): 118-123.

• 神经纤维瘤病
• MR
• 诊断

目的:总结分析神经纤维瘤病的MR表现,增加影像科医师对本病的认识。方法:收集北京市顺义区医院2016年8月—2020年3月经上级医院确诊的9例神经纤维瘤病患者的临床及MR资料。9例患者均行MR检查。结果:Ⅰ型(NF1) 6例,Ⅱ型(NF2) 3例,均未见明显家族史。NF1患者年龄为8～28岁,包括男4例,女2例。临床主要表现为身材矮小、学习成绩差、视力下降、癫痫、腰痛等。5例全身皮肤可见发散的牛奶咖啡斑及雀斑,3例伴皮肤纤维瘤,1例伴Lisch结节。MR表现:脑内多发错构瘤1例,T2WI和T2FIAIR表现为颅内多发片状及结节状高、略高信号,增强扫描大部分病变未见强化;视神经肿瘤2例,均为双侧,表现为视神经增粗、迂曲,局部呈梭形或结节状;丛状神经瘤2例,呈多发结节状、条状及串珠状高信号,T1WI呈低信号,T2WI压脂序列呈高信号,1例发生于脊神经及马尾神经,1例沿股神经及胫神经、腓总神经分布;伴腹膜后、肋间及腋下多发肿瘤2例。伴骨质改变4例,3例发育不全,1例脊神经肿瘤继发椎间孔扩大。2例NF1患者随访2～3年,1例颅内错构瘤未见明显变化,视神经肿瘤1侧较前略缩小,另1例腋下肿瘤患者术后5个月后复发。NF2患者3例,包括2例男性,1例女性,年龄为38～43岁,临床表现为耳鸣、听力下降1～2年。3例双侧听神经瘤,T2WI表现为内听道及双侧桥小脑角区结节状、条状及哑铃型不均匀高信号;均伴三叉神经瘤,MR表现为三叉神经走形区异常信号伴强化;1例伴多发脑膜瘤。结论:神经纤维瘤病首选MR检查,常规MR可以评估病变大小、形态及分布。年龄较小及临床症状不明显者,建议增加全身DWI扫描。

• 单位
  北京市顺义区医院