摘要

目的 探讨脊髓性肌萎缩症(SMA)儿童的神经心理发育水平特点,为促进SMA儿童整体发育水平,进一步丰富及完善SMA儿童的康复治疗方案提供理论依据。方法 选取2019年1月-2022年8月在吉林大学第一医院发育行为儿科就诊,且明确诊断为SMA的儿童(n=16)为SMA组,同期且年龄、性别分布情况与SMA儿童匹配的健康儿童(n=19)为对照组。采用Griffiths发育评估量表-中文版(GDS-C)评估两组儿童发育水平;分析SMA组儿童和健康对照儿童的发育水平差异。采用汉默史密斯功能运动-扩展量表(HFMSE)、费城儿童婴儿神经肌肉病测试(CHOP INTEND)和上肢模块测试修订版(RULM)评估SMA儿童运动功能。结果 SMA儿童运动领域(t=-27.592)、个人-社会领域(t=-7.485)、听力语言领域(t=-3.216)、手眼协调领域(t=-4.709)、表现领域(t=-4.681)和推理领域(t=-2.468)发育水平均显著低于健康对照儿童(P<0.05)。SMA儿童年龄与GDS-C中运动领域(r=-0.625)、个人-社会领域(r=-0.611)发育商呈负相关(P<0.05);HFMSE分数与GDS-C中运动领域(r=0.805)、手眼协调领域(r=0.503)和表现领域(r=0.590)发育商呈正相关(P<0.05);CHOP INTEND分数与GDS-C中运动领域(r=0.564)、手眼协调领域(r=0.587)和表现领域(r=0.759)发育商呈正相关(P<0.05);RULM分数与GDS-C中表现领域(r=0.643)发育商呈正相关(P<0.05)。结论 相较于同龄健康儿童,SMA儿童还存在除运动发育水平外其他领域的发育落后。