良性家族性血尿又称薄基底膜肾病,由COL4A3或COL4A4基因单杂合突变所致。在儿童期,良性家族性血尿患者预后良好,仅表现为血尿,不伴蛋白尿,肾功能正常;在成年期,部分良性家族性血尿患者可出现蛋白尿、高血压、慢性肾衰竭、终末期肾脏病,表现为"非良性"预后。对于良性家族性血尿患者需长期随访,每12年评估1次是否存在高血压、蛋白尿和肾功能损害,并视病情应用血管紧张素转换酶抑制剂,以延缓肾衰竭的发生。
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