自身免疫性肠病(AIE)是一种以顽固性腹泻、严重营养不良、小肠绒毛萎缩、血清中存在抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体为特点的自身免疫病, 主要见于儿童, 成人罕见。部分患者病情进展迅速, 短时间内出现重度营养不良表现, 一旦被延误诊断将导致不良预后。现报告1例40岁女性AIE病例, 通过及时诊断和恰当治疗获得良好的预后, 随访3年未见复发。