平山病的临床研究

作者：丁岩; 王向波; 李存江

来源：中华内科杂志, 2008, 47(12): 991-994.

DOI：10.3321/j.issn:0578-1426.2008.12.010

• 肌萎缩
• 磁共振成像
• 肌电描记术

目的 分析平山病的临床特点.方法 总结近9年29例平山病患者的临床资料.结果 29例均为男性,发病年龄12～25岁.其中22例只有单侧卜肢症状,7例有双上肢症状,右侧多见或是症状明显,仪有1例双上肢症状儿乎对称.部分肌萎缩使前臂呈现"斜坡"样的特殊形状.肌电图检查示局限于上肢相应阶段的对称件脊髓前角细胞的损害.颈段MRI检杳示为C5-7椎体水平脊髓萎缩,症状偏重侧萎缩明显.1例在C5-6节段的脊髓前角位置出现长T2信号.29例均应用颈托治疗,随访1-5年,预后良好.结论 平山病男性多见,一般20岁以前隐袭起病,多数患者是在青春期身高快速增长时期后的2年左右逐渐发现手部症状.颈段MRI示下颈段脊髓萎缩,左右不对称,其萎缩轻重与肢体症状轻重相一致.肌电图表现为双侧下颈段脊髓的前角病变.极个别患者可以出现脊髓内的异常信号,但无下肢的锥体束征.

• 单位
  首都医科大学; 神经内科