胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)是中枢神经系统少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤,属于良性肿瘤,具有特定影像学及病理学表现。DNET病人大多为药物难治性癫痫,治疗方式首选手术治疗,术后癫痫控制效果好。本文从DNET临床表现、影像学表现、病理表现、治疗方式及预后进行综述。