8例Richter综合征临床及生物学特征分析

作者：朱华渊; 徐卫; 缪扣荣; 洪鸣; 方成; 朱丹霞; 吴雨洁; 乔纯; 李建勇

来源：中国实验血液学杂志, 2010, 18(06): 1499-1504.

• 慢性淋巴细胞白血病
• Richter's综合征
• 非霍奇金淋巴瘤
• 霍奇金淋巴瘤

为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)、血清铁蛋白(SF)和糖链抗原-125(CA-125),CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、+12异常,以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)突变。结果显示:8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),1例转化为霍奇金淋巴瘤(HL)。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有+12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA+B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA+B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异(p=0.021)。平均总生存期(OS)在BinetA+B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异(p=0.049),转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论:RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 人民医院血液科