以多囊胰腺为并发表现的VHL综合征一例

作者：彭娜; 赵娜; 赵东强^*

来源：中华胰腺病杂志, 2020, 20(06).

• Von Hipple-Lindau综合征
• 多囊胰腺
• 血管母细胞瘤

Von Hipple-Lindau(VHL)综合征是VHL抑制基因突变引起的一种相对少见的常染色体显性遗传性疾病, 表现为多器官肿瘤综合征, 常累及脑、视网膜、胰腺、肾脏等器官。本文报道1例以多囊胰腺为首发表现, 合并小脑血管母细胞瘤和多发肾囊肿的VHL综合征, 旨在提高对该疾病的认识。

• 单位
  河北医科大学第二医院; 曲阳县人民医院