肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征是上肺肺气肿和下肺肺纤维化共存于同一个体的一种新型临床综合征,其发病原因不明,可同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍,临床特点、影像学、病理生理学、治疗和预后等明显区别于单纯肺气肿或肺纤维化。随着医疗技术的发展,CPFE定义、发病机制、诊断和治疗等的研究有了新进展。该文就CPFE的研究进展予以综述。