糖皮质激素治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的远期并发症

作者：郑杰; 吴润晖; 苏雁; 张利强; 马洁

来源：中华实用儿科临床杂志, 2015, 30(15): 1184-1187.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2015.15.017

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
• 糖皮质激素
• 并发症
• 生长发育

目的总结糖皮质激素(GC)治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的远期并发症。方法收集2009年12月至2012年11月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的应用GC治疗>1年的17例DBA患儿资料,记录患儿一般情况、开始治疗时间、用药情况、治疗反应、不同时期身高和体质量、治疗相关不良反应等数据,采用SPSS 16.0软件进行数据录入及统计学分析。结果符合纳入标准并具有详细长期随访资料的DBA共17例。58.8%(10/17例)的患儿开始GC治疗时年龄<6个月。76.4%(13/17例)的患儿初始泼尼松用量≥2 mg/(kg·d),此剂量维持治疗中位时间为2个月(15个月)。泼尼松用量>0.5 mg/(kg·d)的中位时间为6个月(348个月)。以用药时年龄是否≥6个月,将患儿分为小年龄组及大年龄组。开始治疗时,小年龄组中位身高为同年龄同性别标准身高的-1.0标准差(,SD)(-3.51.0 SD),用药0.5年后降为-3.5SD(-3.5 SD-2.0 SD);而大年龄组则分别为0.0SD(-1.52.0SD)和-0.5 SD(-1.50.5 SD)。治疗过程中,出现1例骨折,2例麻疹肺炎,3例反复肺炎,3例多毛,5例鹅口疮,12例向心性肥胖。结论 DBA患儿长期应用GC治疗,可出现激素相关不良反应。建议临床医师尽量于患儿6个月后开始GC治疗,尽量缩短>0.5 mg/(kg·d)泼尼松口服维持时间。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院