特发性肺纤维化(IPF)是一种致命的肺部疾病, 合并肺动脉高压(PAH)的患者预后更差。因此, 在IPF背景下, 改善PAH是非常必要的。本文详细阐述了IPF-PAH的流行病学、诊断、发病机制和治疗现状, 并讨论了靶向肺血管舒张药物在未来的应用前景。