噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展

作者：任一帆; 贾国存

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2014, 19(01): 47-50.

• HLH
• 分子生物学
• 发性
• EBV
• 临床表现
• 细胞因子风暴
• 穿孔素基因
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• 发病机制

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。1发病机制NK细胞和细胞毒T细胞介导的颗

• 单位
  郑州市儿童医院