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摘要
目的：分析4例临床诊断为很可能散发性克雅病（sCJD）患者的临床特点，以提高对克雅病的认识。方法：回顾性分析2018年8月至2022年5月中南大学湘雅医学院附属常德医院神经内科收治的4例sCJD患者的临床资料及辅助检查结果。结果：4例患者均为亚急性起病，主要临床特点包括快速进展性痴呆、小脑症状、锥体束征、视觉症状、肌痉挛、无动性缄默。磁共振弥散加权像序列（DWI）可见不对称的沿皮层分布的花边样高信号、基底节曲棍球征。脑电图表现为弥漫性慢波，疾病晚期表现为周期性三相波。4例患者均行脑脊液14-3-3蛋白检查，结果均为阳性。所有患者均于发病后3月内死亡。结论：中老年患者出现快速进展性痴呆，尤其头颅磁共振DWI序列存在皮层高信号，需警惕克雅病，动态复查头颅磁共振、脑电图，脑脊液送检14-3-3蛋白，以免误诊、漏诊。
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单位神经内科; 中南大学湘雅医学院
