摘要

幼年特发性关节炎(JIA)是一组16岁以前起病,原因不明,以慢性关节炎为主要特征,可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病,并除外其他疾病所致关节炎。与其他类型JIA相比,全身型JIA(sJIA)常伴有特殊的临床表型,如弛张高热、皮疹、浆膜腔积液、肝脾淋巴结肿大及多器官损害,少数甚至伴发巨噬细胞活化综合征(MAS)。此外,sJIA也具有其独特的实验室特征,如炎症指标[C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)]及外周血白细胞、中性粒细胞明显增高,而自身抗体阴性。因此,越来越多学者认为sJIA可能具有不同的发病机制,甚至可能是独立于JIA之外的完全不同的另一类疾病。然而,sJIA的发病机制至今仍未完全清楚,可能与感染等诱因作用于具有一定遗传背景的个体,导致固有免疫功能异常,类似于自身炎症性疾病的特殊类型关节炎。

  • 单位
    上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

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