中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤临床病理学特征

作者：成白洁; 李海南; 邓达标; 许少强; 李智^*

来源：中国现代神经疾病杂志, 2021, 21(08): 670-678.

• 黑色素瘤
• 中枢神经系统肿瘤
• 免疫组织化学
• 病理学

目的总结中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤(简称黑色素细胞肿瘤)的临床、影像学和病理学特征,提高对疾病的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果纳入2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的7例黑色素细胞肿瘤患者,5例手术切除,2例行组织活检术;MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号,FLAIR成像高信号;组织学形态由卵圆形或多边形黑色素细胞构成,胞核偏位,核仁嗜酸性,胞质内含数量不等的色素细胞,细胞异型性不等;免疫组化染色,Melan-A、S-100蛋白呈阳性,HMB-45呈阴性、散在阳性或强阳性。最终诊断为黑色素细胞瘤4例,黑色素瘤1例,弥漫性黑色素细胞增生症1例,黑色素瘤病1例。3例黑色素细胞瘤术后辅以放疗,其中2例分别随访56和116个月状态良好,1例失访;1例未行放疗的黑色素细胞瘤患者总生存期为20个月;1例黑色素瘤患者术后辅以放化疗,总生存期为15个月;1例弥漫性黑色素细胞增生症患者总生存期为13个月;1例黑色素瘤病患者经放化疗后7个月状态良好。结论中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤罕见,黑色素细胞瘤常见于中老年人,黑色素细胞增生症好发于儿童。肿瘤细胞恒定表达Melan-A和S-100蛋白,而HMB-45表达模式有助于鉴别肿瘤良恶性。肿瘤预后尚不清楚,黑色素细胞瘤预后最好,放疗可获益。

• 单位
  广东省人民医院; 广东三九脑科医院