原始非神经性颗粒细胞瘤临床病理学分析

作者：刘萌萌; 赵玉章; 魏丽; 屈彩霞; 刘鹏; 王轶娟; 刘灵; 程虹^*

来源：中华病理学杂志, 2021, 50(12).

目的探讨原始非神经性颗粒细胞瘤(primitive non-neural granular cell tumour, PNNGCT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例皮肤PNNGCT的临床表现、组织学、免疫表型及分子生物学特征, 并复习相关文献。结果患儿男, 5岁, 左侧鼻梁与内眦交界处包块, 镜下肿瘤境界较清楚, 由梭形及上皮样细胞组成, 胞质内含有大量嗜伊红色颗粒, 可见泡状细胞核及嗜酸性核仁。肿瘤细胞呈波形蛋白、CD10、CD68阳性, 不表达S-100蛋白和SOX-10。荧光原位杂交检测显示ALK基因重排。随访24个月, 未见肿瘤复发和淋巴结转移。结论 PNNGCT是一种罕见的低级别间叶性肿瘤, 不确定分化, 不表达S-100蛋白, 部分病例出现ALK基因融合。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 郑州市第三人民医院