攻克肺动脉高压的长征之路:虽艰难但前途光明

作者：荆志成; 徐希奇

来源：中华内科杂志, 2013, 52(8): 628-630.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2013.08.002

肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁身心健康的常见心肺血管疾病,诊断困难,治疗棘手,预后恶劣,已成为全球性重要医疗保健问题.尤其近20余年在发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展,PAH患者的生活质量和预后也得到明显改善. 一、概念的变迁 目前已知的关于PAH的文献可以追溯到1891年,直至1951年由David T.Dresdale率先提出原发性肺高血压(PH)概念,并于1954年提出家族性PH.这两个术语分别沿用至2003年和2008年,世界卫生组织(WHO) PH诊断分类委员会先后废弃了继发性PH和原发性PH,开始使用特发性肺动脉高压(IPAH)和遗传性肺动脉高压(HPAH)的诊断术语.

• 单位
  心血管疾病国家重点实验室; 中国医学科学院阜外心血管病医院