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摘要
目的：分析1例原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome,PAPS）合并烟雾综合征（moyamoya syndrome,MMS）患者的临床资料，并结合文献探讨APS合并MMS的临床特点。方法 ：收治1例PAPS合并MMS患者的临床资料，并检索国内外相关文献对该病进行分析总结。结果：本例患者为23岁女性，既往有2次病理妊娠史。此次以脑梗死起病，脑血管影像学检查示双侧颈内动脉重度狭窄或闭塞并侧支血管形成，符合MMS表现；腹部CT示脾肿大。患者经抗凝及免疫抑制剂等治疗后症状改善。检索国内外文献，共发现7例有详细临床资料的APS合并烟雾状血管改变患者，均为女性，平均年龄为26.6岁，临床表现异质性大，其中肢体无力是常见症状，临床上以动静脉血栓形成、病理性妊娠及持续性抗磷脂抗体阳性为主要表现，共6例患者进行详细随访，5例患者经抗凝、免疫抑制剂等治疗后症状改善，余1例患者因脑出血死亡。结论：APS为一种累及多系统的自身免疫性疾病，其合并MMS的病例报道非常罕见。APS的抗凝或抗血小板治疗与MMS的侧支血管存在出血风险存在相矛盾，应谨慎选择双重抗血小板治疗。
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单位山东大学齐鲁医院; 神经内科
