腹外型韧带样纤维瘤病临床病理分析

作者：杨玲; 赵云飞; 黄亚兰; 刘智; 何姣

来源：诊断病理学杂志, 2022, 29(04): 319-325.

• 腹外型
• 韧带样纤维瘤病
• 复发
• 临床病理
• β-catenin

目的 探讨腹外型韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses, DTF)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 回顾性分析16例经手术切除诊断为腹外型DTF的临床病理资料并复习相关文献。结果 16例中男性8例，女性8例，年龄15～74岁，中位年龄49岁。发生于四肢7例、头颈部3例、肩胛带2例、髋部2例、胸背部1例、乳腺1例。镜检：肿瘤由增生的纤细梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞及数量不等的胶原纤维组成，瘤细胞排列成束状、波浪状、交织状，细胞无明显异型性，核分裂象罕见。免疫组化：瘤细胞胞质表达Vimentin、SMA,细胞核表达β-catenin,部分病例灶性表达CD68、S-100,不表达CK-Pan、EMA、Desmin、CD34、Myogenin、STAT6、CD99,Ki-67增殖指数很低。手术切除后随访6～79个月，仅1例复发。结论 DTF是一种罕见的局部侵袭性软组织中间型肿瘤，腹外型发病部位较多，尤其好发于四肢、头颈部和肩胛带，临床多表现为肌肉组织内或与肌肉相邻的实性占位，影像学表现具有一定的特征性，但需与多种良恶性梭形细胞病变鉴别，最终诊断依赖病理学检查及基因检测，免疫组化细胞核表达β-catenin对诊断及鉴别诊断有重要价值，手术切除效果好。

• 单位
  遂宁市中心医院