成人T淋巴母细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2023年版)

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会; 中华医学会血液学分会; 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会T细胞淋巴瘤工作组

来源：中华血液学杂志, 2023, 44(05).

T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是一种起源于非成熟前体T淋巴细胞的高度侵袭性肿瘤, 恶性程度高, 异质性强。年发病率为1～5/10万, 占成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%～4%, 占儿童NHL的40%左右, 亚洲的发病率较欧美高, 尤以我国和其他东亚国家为著。目前认为T-LBL与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)是具有不同临床表现、处于不同发展阶段的同一类疾病, 2022年版《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类》将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比例≥25%定义为ALL[1]。T-LBL的治疗目前尚不统一, 总体缓解率(ORR)可达70%～90%, 3～5年无病生存(DFS)率仅30%～60%, 复发后只有不到20%的患者可以长期生存, 诊治策略有待进一步规范和完善, 因此在中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会指导下制定本共识。