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摘要
目的探讨我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床表现、治疗方法及预后。方法检索1980年1月-2017年4月我国107篇肝窦阻塞综合征临床报道文献,共计407例患者,总结该病的性别、年龄及分布地区,该病的临床表现、影像学、病理结果及预后情况。结果 407例患者中男女比为1∶1.22;发病年龄1岁1个月81岁。临床表现多为腹胀、腹痛、腹水和肝肿大。典型的腹部CT表现为肝肿大,增强后呈"地图状"或斑片状改变。病理可见肝窦扩张淤血,肝小静脉不同程度狭窄。407例患者中治疗有效302例,死亡90例,病死率22.11%。结论我国吡咯碱致肝窦阻塞综合征发病女性高于男性,任何年龄均可发生,以腹胀、腹痛、腹水和肝肿大为突出临床表现,结合典型的肝脏CT表现可明确诊断,肝穿刺病理表现为诊断金标准。治疗上以对症治疗为主,部分患者预后较差。
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