目的:探讨特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及诊断.方法:对经临床和(或)病理证实的58例IPF患者的临床资料进行回顾性分析. 结果:IPF主要见于老年患者,临床主要表现为进行性呼吸困难,肺部Velc音,肺功能为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降,高分辩CT(HRCT)有重要的诊断价值.结论:IPF发病机制不明,应重视临床症状及HRCT检查.