摘要
目的:对比分析青霉胺和二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性患者的驱铜效果及安全性,为临床更好地选择排铜药物提供参考依据。方法:36例肝豆状核变性患者随机分为两组,观察组16例给予二巯基丙磺酸钠治疗,对照组20例给予青霉胺治疗,两组均治疗4周。观察两组治疗前、后24h尿排铜量、临床表现及药物不良反应。结果:治疗后两组尿铜水平较治疗前明显升高,观察组尿铜水平[(1375.98±582.09)μg/L]明显高于对照组[(1016.05±444.11)μg/L](t=2.106,P<0.05)。观察组治疗中出现皮疹3例,食欲减退2例,血小板减少、白细胞降低、发热各1例;对照组出现皮疹8例,食欲减退6例,白细胞降低4例,丙氨酸氨基转移酶升高1例。结论:肝豆状核变性患者在治疗开始时可采用二巯基丙磺酸钠以加速铜的排泄,减轻游离铜对组织器官的损害,青霉胺口服治疗作为后续治疗药物。
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单位海南医学院附属医院; 中山大学附属第一医院; 神经内科