肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤(calcifying nested stromal-epithelial tumor, CNSET)是一种非肝细胞、非胆管细胞原发的肝脏低度恶性潜能肿瘤, 非常罕见。目前国外报道病例52例, 国内报道仅2例。本文报道1例肝脏CNSET, 并结合相关文献复习, 以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识水平, 从而为患者的及时治疗提供机会。