<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性<10%。早在1924年,Moschcowitz首次在临床上描述了TTP,但是直到1980—1990年,TTP的病理生理机制才逐渐阐明,当时该病的病死率高达