摘要
患儿为6岁女童,主因"4 h内发作性抽搐4次"入院。入院时患儿主要表现为偏侧惊厥持续状态、发热、意识障碍,意识好转后查体发现其惊厥侧肢体偏瘫。入院时初步考虑病毒性脑炎。但入院后查脑脊液常规、生化未见异常,脑脊液免疫抗体及病原高通量测序未见异常,排除中枢神经系统感染。结合颅脑磁共振成像显示右侧大脑半球广泛水肿,考虑特发性偏侧惊厥-偏瘫综合征(IHHS)。调整抗癫痫药物为苯巴比妥后,惊厥发作明显减少。但间隔1个月后出现难治性癫痫,最终诊断特发性偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征(IHHES)。临床表现为发热、偏侧惊厥持续状态、意识障碍的患儿,诊断需结合脑脊液检查、影像学特点等考虑,IHHS后期可能发展为IHHES。
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单位华中科技大学同济医学院; 武汉市妇幼保健院; 神经内科