线粒体疾病是由氧化呼吸链功能和三磷酸腺苷代谢障碍引起的疾病,其引起的难治性癫■发作通常给予除丙戊酸钠外的传统抗癫■药物进行治疗,但在用药选择上有着很大的限制性。生酮饮食是一种针对难治性癫■,尤其是氧化呼吸链复合体Ⅰ缺陷引起难治性癫■的有效治疗方式。对生酮饮食神经保护作用进行研究有助于改善线粒体疾病引起的难治性癫■以及其他神经退行性疾病的治疗效果。
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