肺淋巴管肌瘤病合并气胸7例报告

作者：薛世岳; 王帅^*; 蒋家好; 高健; 敖永强; 汪星星; 丁建勇

来源：中国临床医学, 2022, 29(03): 518-521.

• 肺淋巴管肌瘤病
• 气胸
• 高分辨CT
• 外科治疗

<正>肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)又称肺淋巴管平滑肌瘤病，是一种罕见的渐进性囊性肺间质病变。有文献[1]报道其发病率约为5/106。PLAM一般发生于女性，特征为肺中不典型平滑肌样细胞肿瘤性生长、肺实质破坏、淋巴管阻塞。这些过程导致肺囊肿形成，肺囊肿破裂后导致自发性气胸。PLAM患者以自发性气胸为临床首发症状，易误诊、漏诊。

• 单位
  河南中医药大学; 复旦大学附属中山医院