超声诊断Ⅰb型Abernethy畸形合并肺高压1例

作者：刘诗良; 徐于; 毕小军; 陶安宇^*

来源：中华超声影像学杂志, 2022, 31(01): 83-84.

• 肺高压
• 门静脉
• 肺动脉主干
• Abernethy

患儿男, 3岁3个月(产前检查正常), 因"活动后乏力1年余, 加重伴口唇发绀16 d"入院。患儿父母述其活动后乏力1年余, 半月前因"感冒"后症状加重, 出现活动后气喘伴口唇发绀, 无其他任何不适。于当地医院行超声检查示右房右室增大、肺动脉高压, 予以对症支持治疗后病情有所缓解, 为进一步诊治而来我院。查体:生命体征平稳, 无阳性发现。实验室检查:乙肝、丙肝等相关病原学检查阴性;天冬氨酸转氨酶84 U/L, 直接胆红素8.7 μmol/L;余血常规及凝血功能等正常。超声心动图示:右心扩大(右心房横径25 mm, 右心室横径31 mm), 肺动脉压力增高(肺动脉主干内径18 mm), 三尖瓣中度反流, 流速4.5 m/s, 压差80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。肝脏超声:门静脉主干及其肝内分支缺失(图1A), 脾静脉及肠系膜上静脉(图1B)相互汇合为一主干(图1C), 经肝尾叶直接汇入右房(图1D)。肺动脉血管增强CT+体层像+三维重建示:肺动脉未见明显栓塞征象, 肺动脉主干增宽(20 mm), 右心扩大。肝脏门静脉CT血管成像+三维重建结果示:肝脏由肝动脉供血, 门静脉缺失, 肠系膜上静脉(SMV)与脾静脉(PV)汇合后注入右心房(图1E, F), 考虑Ⅰ型Abernethy畸形可能。临床诊断:Abernethy畸形, Ⅰb型。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院